MDS-Syndrome

 

STATISTISCHE ANGABEN

Ein MDS kann in jedem Alter auftreten, vorwiegend sind jedoch Personen über 60 Jahre betroffen. Jedes Jahr wird bei ca. 4 – 13 von 100.000 Personen MDS-diagnostiziert.

Bei über 70-jährigen sind bereits zwischen 20 und 50 Menschen von 100.000 betroffen. Im Kindesalter sind MDS-Syndrome sehr selten.

Für die Häufigkeit von MDS bei Kindern und jungen Erwachsenen spielt das Geschlecht keine Rolle. In der Altersgruppe über 55 Jahre sind Männer häufiger als Frauen betroffen. Bei insgesamt ca. 35 – 30 % der Patienten entwickelt sich aus MDS eine Leukämie, meist eine AML (akute myeloische Leukämie).

 

WAS IST MDS?

MDS-Syndrome wurden früher bisweilen auch Myelodysplasie, Dysmyelopoese, oligoblastische Leukämie, schleichende Leukämie oder Präleukämie genannt. Es handelt sich dabei letzten Endes um eine Erkrankung des Knochenmarks und deshalb auch des Blutes, denn die Blutzellen werden im Knochenmark gebildet.

Bei Patienten mit MDS produziert das Knochenmark nicht genügend rote und weiße Blutkörperchen sowie Blutplättchen.

Um MDS zu verstehen, ist es sinnvoll, die normale Funktionsweise des Knochenmarks zu kennen und zu wissen, was gesundes Blut ist. Im folgenden Abschnitt werden daher zunächst die Knochenmarkfunktionen und die Zusammensetzung des Blutes beschrieben und dann erklärt, wie Blutzellen reifen und sich vermehren. Diese Informationen sind der Hintergrund für die dann folgende ausführliche Beschreibung von MDS.

 

DAS BLUT

Blut ist lebensnotwendig. Blut transportiert Sauerstoff, Nährstoffe, Hormone und chemische Stoffe zu allen Zellen des gesamten Körpers. Es spielt eine entscheidende Rolle beim Schutz des Körpers vor Infektionen. Das Blut hilft dem Körper außerdem, Abfall- und Giftstoffe zu entfernen. Alle Typen von Blutzellen werden vom Knochenmark produziert. Das Knochenmark ist das weiche, schwammartige Gewebe im Inneren der großen Knochen des Körpers.

Blut besteht aus vielen verschiedenen Zellen. Nachfolgend sind drei Haupttypen von Blutzellen, die das Knochenmark produziert, aufgeführt:

Rote Blutkörperchen (Erythrozyten) enthalten den eisenhaltigen, roten Blutfarbstoff Hämoglobin, der Sauerstoff in alle Körpergewebe befördert. Der Mangel an roten Blutkörperchen wird Anämie genannt. Wenn ein Mensch anämisch ist, kann er sich schwindlig fühlen, kurzatmig sein und Kopfschmerzen haben, da nicht genug Sauerstoff in seinem Blut zirkuliert. Im gesunden Blut befinden sich Hämoglobin von 12 – 16 g pro 100 ml Blut (= 12-16 g/dl)

Bei der Anämie werden folgende Stufen unterschieden:

- Milde Anämie: 10 – 12 g/dl

-Mittelgradige Anämie: 8 – 10 g/dl

-Schwere Anämie: <8 g/dl

Blutplättchen (Thrombozyten) sind kleine, scheibenförmige Zellen, die das Blut gerinnen lassen oder bei einer Verletzung Blutungen stoppen. Die Blutplättchen verhindern Blutungen. Wenn zu wenig Blutplättchen im Körper vorhanden sind, kann es leicht zu Blutungen oder Blutergüssen kommen.

Im gesunden Blut befinden sich 150.000 – 450.000 Blutplättchen/µl. Wird ein Grenzwert der Thrombozyten von 20.000/µl unterschritten, liegt eine schwere Thrombozytopenie mit der Gefahr von Blutungen vor.

Weiße Blutkörperchen (Leukozyten) sind wichtige Teile des Immunsystems des Körpers. Sie helfen, Infektionen zu verhindern und zu bekämpfen. Es gibt drei Haupttypen von weißen Blutkörperchen: Granulozyten, Monozyten und Lymphozyten, die jeweils eine wichtige Rolle in der Infektionsbekämpfung spielen.

Im gesunden Blut befinden sich 4.000 bis 10.000 weiße Blutkörperchen/µl. Ist die Zahl der Granulozyten stark vermindert, ist ein erhöhtes Infektionsrisiko gegeben.

 

Blutzellenwachstum

Im Knochenmark werden Wachstum und Entwicklung von normalen Zellen sorgsam überwacht, um die richtige Anzahl jedes Typs von Blutzellen zu produzieren, damit der Körper gesund bleibt. Obwohl es viele verschiedene Typen von Blutzellen gibt, entstehen alle im Knochenmark produzierten Zellen aus einer einzigen Zellart, den sogenannten Stammzellen.

Nur ein sehr geringer Anteil der Zellen im Knochenmark sind Stammzellen. Das Knochenmark speichert die Stammzellen, bis der Körper einen bestimmten Typ reifer Blutzellen benötigt. Dann verwendet es die Reserve-Stammzellen, um sehr schnell viele rote oder weiße Blutkörperchen oder Blutplättchen zu produzieren. Während die Stammzellen reifen, werden ihre Merkmale immer differenzierter, so daß sich schließlich spezifische Blutzellen entwickeln.

 

VERÄNDERUNGEN IM BLUT BEI MDS

Um ihre Aufgabe richtig erfüllen zu können, müssen die Blutzellen ausgereift sein. Bei MDS verlieren die Knochenmarkzellen ihre Fähigkeit, sich zu reifen Blutzellen zu entwickeln. Unter dem Mikroskop kann man erkennen, dass die roten und weißen Blutkörperchen nicht normal ausgereift sind. Es können typische Reifungsstörungen auftreten, wie z.B. Auer-Stäbchen in den Blasten oder sogenannte Ringsideroblasten.

Die Zahl unreifer Knochenmarkszellen (sogenannte Blasten) kann abnorm ansteigen. Mit fortschreitender Krankheit vermehren sich die Blasten im Knochenmark und hindern es daran, genügend normale rote und weiße Blutplättchen zu produzieren. Außerdem funktionieren die vorhandenen reifen Blutzellen häufig nicht richtig.

 

MDS-TYPEN

Die MDS-Syndrome werden in verschiedene Typen eingeteilt, je nachdem, wie die Knochenmark- und Blutzellen unter dem Mikroskop aussehen. Es gibt fünf verschiedene Typen von myelodysplastischen Syndromen. Jeder dieser Typen ist nach Art und Anteil an unreifen Blutzellen (Blasten) im Blutstrom und im Knochenmark definiert.

 

Die Typen sind nach FAB-Klassifikation:

1. Refraktäre Anämie (RA) <5 % Blasten im Knochenmark

2. Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten (RARS) <5 % Blasten im Knochenmark und >15 %     Ringsideroblasten

3. Refraktäre Anämie mit Blastenüberschuss (RAEB) 6 – 20 % Blasten im Knochenmark

4. Refraktäre Anämie mit Blastenüberschuss in Transformation (RAEB-T) 21 – 30 % Blasten im Knochenmark

5. Chronische Myelomonozytäre Leukämie (CMML)

 

Die Typen sind nach WHO-Klassifikation:

1. Refraktäre Anämie <5 % Blasten im Knochenmark

2. Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten (RARS) <5 % Blasten im Knochenmark und >15 %     Ringsideroblasten

3. Refraktäre Zytopenie mit multiplen Dysplasien ohne oder mit Ringsideroblastenvermehrung <5 % Blasten im     Knochenmark

4. Refraktäre Anämie mit Blastenüberschuss (RAEB) I 5 – 10 % Blasten im Knochenmark

5. Refraktäre Anämie mit Blastenüberschuss (RAEB) II 11 – 20 % Blasten im Knochenmark

6. Seltene Formen, die sich nicht unter Punkt 1 – 5 einordnen lassen.

 

Bei Überschreiten des Blastenanteils von 20 % (im Knochenmark oder Blut) spricht man definitionsgemäß vom Übergang in eine Leukämie. Die in der bislang gebräuchlichen Einteilung (FAB-Klassifikation) auftauchende chronische myelomonozytäre Leukämie (CMML) war seit jeher ein Grenzfall und wird künftig wahrscheinlich nicht mehr zu den MDS-Syndromen gezählt. Das Kennzeichen der CMML ist eine Zunahme der weißen Blutkörperchen vom Typ Monozyten. Normalerweise zirkulieren Monozyten im Körper als Abwehr gegen einige Bakterieninfektionen, wie z.B. Tuberkulose. Da Monozyten zu den reifsten weißen Blutkörperchen gehören, die im Knochenmark produziert werden, kann CMML eine sehr langsam fortschreitende Erkrankung sein.

In manchen Fällen schreitet sie jedoch auch sehr schnell voran und kann das Stadium einer akuten Leukämie erreichen.

Syndrome, die vorzugsweise die roten Blutkörperchen betreffen, sind refraktäre Anämien (RA) und refraktäre Anämien mit Ringsideroblasten (RARS). Bei RARS sind die sich entwickelnden roten Blutkörperchen im Knochenmark nicht in der Lage, Eisen richtig in den roten Blutfarbstoff einzubauen. Das Eisen wird stattdessen in besonderer Weise in den Vorläuferzellen der roten Blutkörperchen abgelagert. Unter dem Mikroskop ist zu beobachten, dass die Eiseneinlagerungen ringförmig um den Zellkern herum angeordnet sind.

Wenn MDS vorwiegend die weißen Blutkörperchen betrifft, ist der Anteil unreifer Blasten im Knochenmark erhöht. Eine geringere Anzahl von Blasten (weniger als 2%) im Knochenmark ist normal. Bei MDS-Patienten kann dieser Wert jedoch bis 20 % ansteigen.

Diese Form des MDS wird „Refraktäre Anämie mit Blastenüberschuss“ oder RAEB genannt. Wenn die Blastenzahl stark zunimmt, kann dies ein Anzeichen für einen möglichen Übergang in eine Akute Myeloische Leukämie (AML) sein.

 

SYMPTOME

Die Verdachtsdiagnose MDS kann bei einer Vorsorgeuntersuchung oder einem Routine-Bluttest gestellt werden. Viele Patienten mit MDS suchen jedoch ihren Arzt auf, weil sie die Symptome einer Anämie haben. Anämie heißt, daß es zu wenig rote Blutkörperchen (Erythrozyten) gibt, um den Sauerstoff im Körper zu transportieren, was die Patienten müde (Erschöpfung) und kurzatmig werden lässt.

Schwäche und Blässe sind übliche Anzeichen der Krankheit. Bei einem Teil der Patienten sind nicht genug weiße Blutkörperchen (Leukozyten) vorhanden, um Infektionen abzuwehren. Es kommt auch vor, daß die Abwehrzellen schlecht funktionieren.

Die Patienten können also leichter Infektionen bekommen. Auch können Infektionen auftreten, die trotz Einnahme von Antibiotika nicht zurückgehen. Bei MDS-Patienten ist häufig auch ein Mangel an Blutplättchen (Thrombozyten) zu beobachten. Solche Patienten haben häufig Blutergüsse oder starke Blutungen bei kleineren Verletzungen (z.B. Schnitt in den Finger) oder kleinen chirurgischen Eingriffen (z.B. Ziehen eines Zahns).

CMML-Patienten können andere Anzeichen der Krankheit haben. Ihre Lymphknoten oder ihre Milz können sich vergrößern.

 

DIAGNOSTIK

Die Symptome eines MDS-Syndroms sind nicht spezifisch, sondern können auf andere leichte oder schwere Erkrankungen hindeuten. Eine genaue Diagnose kann nur durch eine gründliche Untersuchung des Blutes und des Knochenmarks erfolgen.

Wenn Symptome auftreten, kann der Arzt Bluttests vornehmen und die Anzahl der unterschiedlichen Blutzellen zu bestimmen, um festzustellen, ob das Knochenmark richtig arbeitet. Diese Tests werden Blutbild oder auch – wenn die prozentuale Verteilung der kernhaltigen Zellen bestimmt wird – Differentialblutbild genannt.

Zusätzlich ist die Bestimmung einiger Laborwerte hilfreich (z.B. Erythropoetin, Laktatdehydrogenase [LDH], Vitamin B12, Folsäure u.a.) Wenn die Blutwerte nicht normal sind, wird eine Knochenmarkprobe benötigt, um die Erkrankung diagnostizieren zu können.

Die Entnahme einer Knochenmarkprobe ist relativ einfach. Knochenmarkproben werden üblicherweise aus dem Beckenkamm (Hüftknochen) entnommen. Bei der Entnahme aus der Hüfte liegen die Patienten normalerweise auf der Seite. An der Stelle, an der die Probe entnommen werden soll, wird die Haut zunächst gereinigt und dann mit einem Medikament, ähnlich wie beim Zahnarzt, betäubt. Wenn dieser Bereich betäubt (anästhesiert) ist, wird eine Nadel durch die Haut in den Knochen eingeführt. Eine geringe Menge von Knochenmark wird mit einer Spritze entnommen. Diesen Vorgang nennt man Knochenmarkpunktion.

Danach wird ein kleiner Teil vom Knochen zu Untersuchungszwecken entnommen. Dies nennt man Knochenmarkbiopsie. Die Biopsie wird wie die Punktion mit einer Nadel vorgenommen. Das Knochenmark wird vom Pathologen und vom Hämatologen unter dem Mikroskop untersucht. Sie können dann den MDS-Typ bestimmen und die beste Behandlungsmethode festlegen. Die Proben werden auch dem zytogenetischen Test helfen bei der Bestätigung der MDS-Diagnose und ermöglichen es dem Arzt, einen speziell auf den Patienten abgestimmten Behandlungsplan zu erarbeiten. Ergebnisse dieser Tests liegen erst nach einigen Tagen vor.

 

BEHANDLUNG

Es gibt Behandlungen für alle MDS-Patienten. Individuelle Behandlungspläne werden aufgrund des MDS-Typs, den der Patient hat, seines Alters und seines allgemeinen Gesundheitszustandes ausgewählt. Viele der Therapie-Strategien bei MDS-Syndromen dienen der Verbesserung der Lebensqualität bzw. der Linderung von Symptomen, zum Beispiel Transfusionen von roten Blutkörperchen oder Blutplättchen, um Anämie oder Blutungen zu lindern.

Bestimmte Vitamine oder andere Medikamente können zur Anämiebehandlung ebenfalls verschrieben werden. Antibiotika erhalten die Patienten zur Infektionsbehandlung. Palliative Behandlung soll die Krankheit erträglich machen, kann sie aber nicht besiegen.

Weitere Behandlungsmethoden, die geprüft wurden, umfassen die Chemotherapie und biologische Therapien. Bei der Chemotherapie werden zelltötende Arzneimittel entweder in Form von Tabletten verabreicht oder in die Vene gespritzt. Wenn das Arzneimittel in den Blutstrom gelangt ist, durchströmt es den gesamten Körper und wirkt auf alle Zellen, auch auf gesunde. Diese Medikamente töten jedoch hauptsächlich schnell wachsende, kranke Zellen im Knochenmark und im Blut ab.

Im Allgemeinen ist Chemotherapie bei RAEB, RAEB-T und CMML sinnvoll. Die Behandlung beinhaltet üblicherweise die Standard-Chemotherapiewirkstoffe Zytosin-Arabinosid (ARA-C), Idarubicin, Daunorubicin, 6-Thioguanin, Vepesid, Topotecan oder Mitoxantron. Die Medikamente können einzeln oder in Kombination (Kombinationschemotherapie) mit zwei oder drei weiteren Wirkstoffen verabreicht werden.

Intensive Regime mit Mehrfachwirkstoffen erreichen bei MDS-Patienten eine Vollremissionsrate bis über 60 %. Allerdings kommt es bei einem Teil der Patienten zu einem Rückfall der Erkrankung und nur ungefähr 30 % der Patienten können mit dieser Methode dauerhaft geheilt werden. Bei einer biologischen Therapie werden vom Körper gebildete Substanzen oder im Labor produzierte Stoffe verwendet, die die Blutbildung oder das Immunsystem günstig beinflussen.

Als Beispiele für biologische Therapien seien Blutzellen-Wachstumsfaktoren wie G-CSF (koloniestimulierender Faktor der Granulozyten-Makrophagen) oder Erythropoetin genannt. Wachstumsfaktoren steuern normalerweise die Produktion von Blutzellen und haben in klinischen Untersuchungen gezeigt, daß sie das Knochenmark des Patienten anregen, gesunde Blutkörperchen und Blutplättchen zu produzieren. Der Nutzen der Wachstumsfaktoren beschränkt sich jedoch auf wenige Patienten und gehört nicht zur Standardtherapie. Die Wachstumsfaktoren könnten ebenso vor, während und nach einer Chemotherapie hilfreich sein, um gesunde Blutzellen im Knochenmark vor den Wirkungen der zelltötenden Chemotherapie zu schützen.

Diese Behandlungsform wird derzeit in klinischen Studien auf ihren Nutzen für die Patienten untersucht. Weiterhin wird zur Zeit die Wirkung einer immunmodulatorischen Behandlung mit Antilymphozytenserum (ALG oder ATG) geprüft.

Dahinter steckt die Überlegung, daß das Immunsystem des Patienten die kranken Knochenmarkzellen angreift und dazu beiträgt, dass sie im Knochenmark zugrunde gehen und gar nicht erst die Blutbahn erreichen. Die Behandlung mit Antilymphozytenserum soll das Immunsystem gewissermaßen in „besänftigen“, damit eine größere Zahl von Knochenmarkzellen überlebt. Therapien, bei denen Vitamin A (Retinsäure), Vitamin D und andere biologische Wirkstoffe verwendet werden, um den für MDS charakteristischen Defekt bei der Produktion von reifen Blutzellen zu beheben, werden ebenfalls untersucht.

Diese Medikamente sind als „differenzierende Wirkstoffe“ bekannt, da sie unreife Zellen stimulieren, alle Wachstumsstadien zu durchlaufen und dabei möglicherweise zu gesunden Zellen heranzureifen. Dieser Vorgang wird Differenzierung genannt.

Zur Zeit laufen klinische Studien zur Wirkung der differenzierenden Wirkstoffen 5-Azacytidin und Hexamethylen-bi-Azetamid bei der Behandlung von MDS-Patienten. Bislang liegen nur vorläufige Ergebnisse vor. Amifostin ist eine weitere Substanz, die sich zur Zeit in klinischer Prüfung befindet.

In letzter Zeit sind einige Hinweise für die Wirksamkeit antiangiogenetischer Substanzen bei einem Teil der MDS-Patienten gefunden worden. Eine Verbesserung des Blutbilds kann durch Thalidomid bei vielen Patienten erreicht werden.

Eine weitere Behandlungsform für MDS ist die Blutstammzell- oder Knochenmarkstransplantation (KMT). Die KMT hat bei Patienten unter 50 Jahren (und einigen über 50 Jahren mit gutem Gesundheitszustand) erfolgreiche Ergebnisse erbracht. Die Mehrheit der MDS-Patienten kommt jedoch für eine KMT aufgrund des Alters oder weil es keinen geeigneten Knochenmarkspender gibt nicht in Frage. Bei einer KMT wird mit hochdosierter Chemotherapie und/oder Strahlentherapie das gesamte Knochenmark (gesund und krank) im Körper zerstört. Es folgt dann die Übertragung von gesundem Knochenmark oder Blutstammzellen von einer anderen Person, um das zerstörte Knochenmark zu ersetzen.

Als Spender kommen Angehörige oder nichtverwandte Personen in Frage, deren Gewebe dem des Knochenmarkempfängers gleicht oder stark ähnelt. Die Ärzte können die Patienten beraten, ob diese Behandlungsform für ihre spezielle Krankheit in Frage kommen kann. Weitere Informationen zur KMT können bei der Deutschen Leukämie-Hilfe angefragt werden.

 

URSACHEN UND RISIKOFAKTOREN

MDS-Syndrome können sich ohne ersichtlichen Grund (sog. de novo MDS-Syndrome) oder nach Strahlen- oder Chemotherapie gegen andere Krankheiten (sog. sekundäre MDS-Syndrome) entwickeln. Die Einwirkung von toxischen Substanzen wie Benzol, kann auch ein möglicher Auslöser für MDS sein. MDS-Syndrome sind weder ansteckend noch erblich. Sie können nicht auf andere Personen übertragen werden.

Bei vielen Personen mit MDS (40 – 50 %) läßt sich eine Chromosomenanomalie in Zusammenhang mit der Krankheit feststellen. Diese Chromosomenveränderungen finden sich nur in kranken Knochenmarkzellen und sind nicht erblich. Am häufigsten sind Anomalien der Chromosomen 5 und 7.

 

INFEKTIONEN DURCH MANGEL AN WEISSEN BLUTKÖRPERCHEN (LEUKOZYTOPENIE)

Aufgrund der Auswirkungen der MDS-Syndrome auf die weißen Blutkörperchen können die Patienten anfälliger für Infektionen sein. Falls Infektionen auftreten, braucht der Körper vielleicht zusätzliche Hilfe, um sie zu bekämpfen, oft auch Antibiotika.

Symptome von Infektionen: Erstes Anzeichen einer Infektion kann Fieber sein. Wenn die Körpertemperatur 38,5 ° C übersteigt oder Schüttelfrost auftritt, sollten Patienten umgehend zu jeder Tages- oder Nachtzeit ihren behandelnden Arzt oder das Krankenhaus anrufen.

Sonstige Anzeichen einer Infektion, die Patienten ihrem Arzt mitteilen sollten, sind:

Husten

Halsentzündung

Entzündung des Afters

Entzündung der Mundhöhle oder der Lippen

Brennen oder Schmerzen beim Wasserlassen

Nicht heilende, nässende, geschwollene, rote oder sich warm anfühlende Entzündungen

Steifer Nacken

 

Vorbeugende Maßnahmen: Patienten mit verminderter Anzahl weißer Blutkörperchen können das Risiko einer Infektion verringern, wenn sie folgende Empfehlungen beachten: Meiden Sie größere Menschenmengen oder Menschen mit Erkältungen oder ansteckenden Krankheiten. Achten Sie auf Sauberkeit, waschen Sie sich häufig die Hände. Putzen Sie sich regelmäßig die Zähne und baden oder duschen Sie täglich; achten Sie besonders auf schwer zu reinigende Bereiche wie Hautfalten und den Analbereich. Vermeiden Sie Schnitt- und Schürfverletzungen.

MDS-Patienten, die befürchten, sich bei der Arbeit oder bei Freizeit- und Sportaktivitäten zu verletzen zu können, sollten ihren behandelnden Arzt fragen, wie sie sich schützen können.

Bei zahnärztlichen Behandlungen kann eine Vorbeugung mit Antibiotika sinnvoll sein. Fast alle Infektionen sind behandelbar, wenn sie nicht zu spät erkannt werden. Patienten mit MDS sollten daher besonders darauf achten, Krankheitssymptome nicht zu „verschleppen“, sondern frühzeitig mitzuteilen.

 

NIEDRIGE BLUTPLÄTTCHENWERTE (THROMBOZYTOPENIE)

Blutplättchen unterstützen die Blutreinigung. Bei einem Mangel an Blutplättchen (insbesondere bei <20.000/µl) hat der Patient möglicherweise Blutergüsse, häufigere Blutungen oder Schwierigkeiten, Blutungen zu stillen. So kann es zum Beispiel zu Zahnfleischbluten oder Nasenbluten kommen. Bei Frauen kann es zu heftigen Menstruationsblutungen kommen.

Bei manchen Menschen bilden sich kleine, bräunlich-rote Punkte auf der Haut. Insbesondere an Armen und Beinen, die als Petechien bezeichnet werden. Hierbei handelt es sich um kleinste Einblutungen in der Haut.

Bisweilen kommt es zu Blut in Urin oder Stuhl.

 

Symptome und Behandlung:

Folgende Symptome sollten Sie sofort Ihrem Arzt oder Ihrem Krankenhaus mitteilen:

ungewöhnlich heftige oder andauernde Blutungen jeder Art

heftige Kopfschmerzen oder Sehstörungen

steifer Nacken

 

Die Ärzte können eine Blutplättchentransfusion (Thrombozytenkonzentrat) verordnen. Entweder vorbeugend, wenn der Blutplättchenwert sehr niedrig ist, oder wenn bereits eine Blutung aufgetreten ist, um diese zu stillen. Dazu werden die Blutplättchen üblicherweise über eine Nadel in eine Vene übertragen. Die Patienten können die Blutplättchentransfusion ambulant im Krankenhaus erhalten.

 

Vorbeugende Maßnahmen:

Vermeiden Sie Aktivitäten, die zu stumpfen Verletzungen mit Blutergüssen führen können. Verwenden Sie möglichst selten und nur mit besonderer Vorsicht Gegenstände wie Werkzeug, Nagelschneider, Rasierklingen etc. Tragen Sie Schuhe mit festen Sohlen und Handschuhe (z.B. bei der Gartenarbeit)

Fragen Sie den behandelnden Arzt nach speziellen Schwammzahnbürsten für Menschen, die Zahnfleischbluten haben, und verwenden Sie solche auf Anraten.

Einige Medikamente behindern die Blutgerinnung. Deshalb sollten Sie Medikamente meiden, die Aspirin oder aspirinähnliche Inhaltsstoffe (z.B. ASS) oder auch bestimmte Rheumamittel enthalten.

Denken Sie daran, alle Anzeichen für niedrige Blutplättchenwerte wie z.B. Blutergüsse, Nasen- oder Zahnfleischbluten, Blut im Urin oder Petechien (kleine bräunlich-rote Punkte an Armen und Beinen) mitzuteilen.

Achten Sie auf regelmäßigen, weichen Stuhl, um Verletzungen im Analbereich zu vermeiden. Patienten mit erhöhtem Blutdruck sollten mit Medikamenten den Blutdruck in den Normalbereich senken, um die Gefahr einer Gehirnblutung oder auch Glaskörperblutung gering zu halten.

 

NIEDRIGE WERTE DER ROTEN BLUTKÖRPERCHEN (ANÄMIE)

Die roten Blutkörperchen transportieren Sauerstoff von der Lunge in den Körper. MDS-Syndrome können einen Rückgang der roten Blutkörperchen bewirken. Diesen Zustand nennt man Anämie.

 

Symptome:

Bei mangelhaftem Transport von Sauerstoff können Patienten kurzatmig sein oder einen sehr schnellen Pulsschlag haben. Menschen mit MDS fühlen sich oft müde und sehen blass aus. Wenn diese Symptome ausgeprägt sind, sollten Sie umgehend Ihren behandelnden Arzt verständigen. Möglicherweise werden Ihnen Transfusionen roter Blutkörperchen (Erythrozytenkonzentrate) verordnet, um diese Symptome zu bessern. Transfusionen werden nach individuellem Bedarf angesetzt. Bei Transfusionen roter Blutkörperchen muss die Blutgruppe übereinstimmen.

Zunächst wird eine Blutprobe des Patienten zur Blutbank gesandt, um seine Blutgruppe zu identifizieren: A, B, O, AB und Rhesus +/-. Dies nennt man „Blutgruppenbestimmung“. Eine Probe des Spenderbluts wird genau mit der Blutgruppe des Patienten verglichen. Dem Patienten wird dann eine Transfusion von ausschließlich roten Blutkörperchen über eine Armvene verabreicht.

Manche Patienten benötigen über viele Jahre hinweg Bluttransfusionen. Da mit jeder Transfusion auch Eisen in den Körper gelangt, kann es zu Eisenüberladung kommen, die an verschiedenen Organen Schaden anrichten kann. Damit es gar nicht zu Schäden durch Eisenüberladung kommt, müssen in solchen Fällen Medikamente eingesetzt werden, die das Eisen wieder aus dem Blut entfernen, z.B. Desferal.

 

Vorbeugende Maßnahmen:

Wenn MDS-Patienten eine Zahnbehandlung benötigen, sollten Sie dies mit Ihrem Arzt besprechen. Es kann zu Problemen mit Infektionen und/oder Blutungen kommen, wenn Zahnbehandlungen bei niedrigen Blutwerten durchgeführt werden.

Die Patienten sollten vorbeugend ein Antibiotikum bekommen und können zusätzlich ein Medikament erhalten, das vorübergehend die Produktion der weißen Blutkörperchen anregt. Die behandelnden Ärzte werden Ihnen solche Medikamente bei Verschreibung erklären.

MDS-Patienten sollten unbedingt darauf achten, dass alle Ärzte oder Zahnärzte, in deren Behandlung sie sich befinden, über die Knochenmarkerkrankung Bescheid wissen.

 

AKUTE MYELOISCHE LEUKÄMIE

In ca. 25 – 30 % der Fälle gehen MDS-Syndrome in eine AML (Akute Myeloische Leukämie) über. Bei AML werden unreife, weiße Blutkörperchen (Blasten) in großer Zahl vom Knochenmark produziert (Blastenanteil im Knochenmark > 20 %).

Die wirksamste Behandlungsmethode ist die Chemotherapie. Dabei werden unterschiedliche Medikamente (Zytostatika) zur Bekämpfung der Leukämie eingesetzt, entweder kombiniert oder als einzelner Wirkstoff. Nach einem Übergang der Krankheit in eine AML hängt die Lebenserwartung vom Erfolg der Chemotherapie ab.

Manche ältere Patienten sind allerdings durch die Erkrankung bereits so weit geschwächt, daß eine intensive Chemotherapie nicht durchführbar ist, da das Risiko akut lebensbedrohlicher Komplikationen viel zu hoch wäre. Nähere Infos zur AML finden Sie auch im Ratgeber „Leukämien bei Erwachsenen“ der DLH e.V.

Eine Transformation zur akuten Leukämie tritt bei einer Minderheit von MDS-Patienten auf. Die Wahrscheinlichkeit einer solchen Transformation schwankt in Abhängigkeit von der Art des MDS. Ein erhöhtes Risiko besteht bei refraktärer Anämie mit Blastenüberschuss (RAEB). Falls Sie dazu Fragen haben sollten, sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber.

 

PROGNOSE

Regelmäßige Besuche bei Ihrem Arzt sind wichtig, um den Verlauf der Erkrankung und das Ansprechen auf eine Behandlung zu bewerten. Ihr Arzt sollte regelmäßig Blutbilder erstellen und versuchen, die Krankheitssymptome so gut wie möglich zu behandeln. Die Prognose hängt vom Typ des MDS-Syndroms, von Ihrem Alter, dem Ergebnis der Chromosomen-Analyse, dem Blastenanteil im Knochenmark, den Blutzellwerten und der Behandlung ab, die Sie erhalten.

Man kann jahrelang mit dieser Krankheit leben. Einige Patienten brauchen nur minimale, unterstützende Behandlung und Beobachtung, andere wiederum bedürfen intensiverer Behandlung.

Die Patienten haben viele wichtige Fragen zu Ihrer Krankheit, und Ihr Arzt ist derjenige, der am besten darauf antworten kann. Wenn Sie Fragen oder Befürchtungen zu Ihrer Behandlung und Prognose haben, zögern Sie nicht, Ihren Arzt darauf anzusprechen. Manchmal ist es hilfreich, die Fragen schriftlich zu formulieren, bevor Sie mit Ihrem Arzt sprechen.

Zur Abschätzung der Prognose ist auch ein Prognose-Score hilfreich

(IPSS = International Prognostic Scoring System)

Punkte

0

0,5

1

1,5

2

(1) Anzahl Zytopenien

0/1

2/3

 

 

 

(2) Zytogenetische Risikogruppe

niedrig

mittel

hoch

 

 

Blastenanteil im Knochenmark

<5%

5-10%

 

11-20%

>20%

 

                                                           Niedriges Risiko: 0

                                                           Intermediäres Risiko I: 0,5 - 1

                                                           Intermediäres Risiko II: 1,5 - 2

                                                           Hohes Risiko: >2,5

 

                                                     (1) Thrombozyten < 100.000/µl

                                                          Hämoglobin    < 10g/dl

                                                          Granulozyten   < 1.800/µl

 

                                                     (2) niedriges Risiko: normaler Karyotyp, 5q-, 20q-, -Y

                                                           mittleres Risiko: alle anderen Anomalien

                                                           hohes Risiko: komplexe Karyotypanomalien

                                                           (> 3 Anomalien, Chromosom 7-Defekte)

Eine Aufaddierung der Risikopunkte und eine Zuordnung zu den Risikogruppen ermöglichen eine Abschätzung des Risikos des betroffenen Patienten. Solche Patienten, die der Niedrig-Risikogruppe angehören, leben in der Regel viele Jahre ohne erhöhtes Leukämie-Risiko. Patienten in der Hoch-Risikogruppe haben erfahrungsgemäß einen eher aggressiven Krankheitsverlauf und bedürfen meist einer Therapie.

 

 

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