Infos zu PV
 

            

 

POLYCYTHAEMIA VERA (rubra)

Diese Erkrankung ist vor allem durch eine exzessive Vermehrung der roten Blutkörperchen (Erythrozyten) gekennzeichnet. Der Hämatokrit (Prozentsatz des Anteils des Blutzellen am Gesamtblut) und Hb-Wert (Hämoglobingehalt des Blutes) sind deutlich erhöht.

Die PV muss von anderen Ursachen, die ebenfalls mit einem hohen Hämatokrit einhergehen können, abgegrenzt werden. Dazu gehören Herz- oder Lungenerkrankungen, langjähriger Nikotinabusus oder Hormon-produzierende Tumore in der Niere oder der Leber.

In Deutschland erkranken pro Jahr pro 100.000 Einwohner 1-2 Menschen.

Das mediane (= mittlere) Erkrankungsalter liegt bei 60 Jahren, Männer erkranken etwas häufiger als Frauen.

 

Krankheitssymptome:

Da der Krankheitsbeginn oft schleichend verläuft, wird die Verdachtsdiagnose nicht selten zufällig aufgrund erhöhter Hämoglobin- oder Hämatokritwerte gestellt. Über 90 % der Patienten haben eine Htc-Erhöhung über 52 %, ca. 75 % weisen eine vergrößerte Milz auf, ca. ein Drittel eine Gesichtsrötung. Bei 30 – 50 % der Patienten werden Gefäßkomplikationen beobachtet, die ihre Ursache in der hohen Zelldichte und der damit verbundenen schlechten Fließeigenschaft des Blutes haben.

Es können Thrombosen (Blutgerinnsel) und Embolien (in Arterien verschleppte Blutgerinnsel) auftreten, die zu schmerzhaften Durchblutungsstörungen führen können. Andererseits können auch Blutungen auftreten, die in erster Linie durch Thrombozytenfunktionsstörungen bedingt sind.

Bei vielen Patienten ist der Blutdruck erhöht. Nahezu die Hälfte der Patienten klagt über Juckreiz. Sehstörungen, Kopfschmerzen, Konzentrationsstörungen und -probleme, Taubheitsgefühle in den Extremitäten gelten ebenfalls als PV-typische Symptome.

Diagnostik:

Im Blutbild finden sich durch eine Zunahme der Erythrozytenzahl ein erhöhter Hb- und Htc-Wert. Bei einem Teil der Patienten treten auch, ähnlich wie bei den anderen MPD-Formen, erhöhte Leukozyten- und Thrombozytenwerte auf. Im Knochenmark findet sich eine Vermehrung aller Zellen, insbesondere jedoch der roten Vorstufen.

Krankheitsverlauf und Prognose:

Die Erkrankung entwickelt sich sehr langsam und verursacht am Anfang nur wenig Beschwerden. Durch die erhöhte Blutmenge und die damit veränderten Fließeigenschaften werden zunehmend Kopfschmerzen und Ohrensausen, Schwindel und Schlafstörungen beobachtet. Unter einer entsprechenden Therapie kann man mit dieser Erkrankung lange beschwerdearm leben. Da sie ohnehin erst jenseits des 60. Lebensjahres gehäuft auftritt, haben die meisten Patienten sogar eine fast normale Lebenserwartung. Daher kommen aggressive Therapieverfahren nur in sehr seltenen Fällen zum Einsatz. Die Therapie ist symptomatisch orientiert.

Folgende Therapie-Möglichkeiten stehen zur Verfügung

Aderlass

Die Aderlasstherapie ist die zentrale Maßnahme in der Behandlung von PV-Patienten. Sie ist einfach und effektiv zur Linderung der Krankheitssymptome. Ziel ist es, den Htc unter 45 % zu senken. Dazu werden entsprechend den Htc-Werten 300 ml – 400 ml Blut abgenommen und je nach klinischer Symptomatik durch physiologische Kochsalzlösung ersetzt. Bei vielen Patienten kann allein mit dieser einfach durchzuführenden Behandlung die Krankheit wirkungsvoll und dauerhaft kontrolliert werden.

Chemotherapie

Wenn unter alleiniger Aderlasstherapie der Htc nicht ausreichend gesenkt werden kann, ist die Einleitung einer Chemotherapie zu erwägen. Dabei kommen dieselben Chemotherapeutika zum Einsatz wie bei der CML (Chronisch Myeloische Leukämie). In erster Linie wird auch hier Hydroxyurea angewandt, meist in einer etwas niedrigeren Dosis als bei der CML. Dabei ist eine Kombination von Aderlässen und Hydroxyurea möglich. In Einzelfällen kann auf Busulfan zurückgegriffen werden.

Immuntherapie:

Die Rolle von Interferon Alpha bei der Behandlung der PV ist noch nicht geklärt. Allerdings gehört dieses Medikament bei dieser Erkrankung, im Gegensatz zur CML, noch nicht zur Standardtherapie. Es kann bei hohen Thrombozytenzahlen und Kontraindikationen gegen Hydroxyurea (z.B. Schwangerschaft) indiziert sein.

Radiophosphor (³²P):

Hier handelt es sich um eine Substanz, die mithilfe radioaktiver Strahlung Zellen zerstört. Nach intravenöser Verabreichung reichert sich diese im Knochenmark an und führt durch die Strahlenwirkung zu einer Verminderung der zu hohen Zelldichte. Dieses Therapieverfahren wurde früher häufig eingesetzt, heute jedoch jedoch aufgrund seiner Nebenwirkungen weitgehend verlassen und nur noch in Ausnahmefällen angewandt.

Weitere Maßnahmen:

Zur Vermeidung von Gichtanfällen kann Allopurinol zur Harnsäuresenkung verabreicht sowie eine Harnalkalisierung durchgeführt werden. Acetylsalicylsäure (ASS) sollte nur bei Patienten mit einem erhöhten Thromboserisiko und normaler Blutungszeit in niedriger Dosierung (30 – 100 mg pro Tag) zur Anwendung kommen, da ansonsten mit einem erhöhten Blutungsrisiko zu rechnen ist. Der Juckreiz bessert sich häufig unter der Therapie. Bei besonders ausgeprägtem Juckreiz trotz adäquater Therapie können Histamin-Antagonisten versucht werden, die meist jedoch nur eine geringe Linderung bringen.  

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