Infos zu OMF
 

            

 

OSTEOMYELOFIBROSE

 

IDIOPATHISCHE MYELOFIBROSE

 

SEKUNDÄRE MYELOFIBROSE

 

Die idiopathische Myelofibrose ist eine Stammzellerkrankung, die durch einen bindegewebigen Umbau des Knochenmarkes und durch eine Blutbildung außerhalb des Knochenmarkes gekennzeichnet ist.

Bei der Osteomyelofibrose kommt es zu einer übermäßigen Vermehrung der Bindegewebsfasern im Knochenmark. Dadurch wird die Produktion aller Blutzellenarten nahezu vollständig unterdrückt. Um die Blutbildung aufrechtzuerhalten, werden in der Leber und in der Milz wieder Blutzellen produziert (dies erfolgt in diesen Organen normalerweise nur beim Fetus), wodurch beide Organe zu erheblicher Größe anschwellen können.

Die Erkrankung ist selten und beginnt meist im späteren Lebensalter; das durchschnittliche Alter liegt bei etwa 60 Jahren. Sie tritt eigenständig, aber auch im Endstadium oder als "Weiterentwicklung" anderer MPD-Formen auf (= sekundäre Myelofibrose, sMF)

Symptome:

Bei einem Teil der Patienten wird zufällig aufgrund einer vergrößerten Milz oder eines veränderten Blutbildes die Erkrankung entdeckt. Viele Patienten haben aufgrund der vergrößerten Milz Oberbauchbeschwerden, sie klagen über Appetitlosigkeit und Abgeschlagenheit. Infolge der ungenügenden Blutbildung können Leistungsminderung (als Folge der Anämie) oder auch Blutungen (Thrombozytopenie) auftreten.

Im fortgeschrittenen Stadium wird neben der vergrößerten Milz auch eine Lebervergrößerung, die auch entsprechende Oberbauchbeschwerden hervorrufen kann, gefunden.

Diagnostik:

Bei der körperlichen Untersuchung fallen vor allem die z.T. enorm vergrößerte Milz und Leber auf. Dabei kann die Milz extreme Ausmaße annehmen und bis ins kleine Becken reichen.

Blutbild:

Eine Anämie wird bei über der Hälfte der Patienten zum Diagnosezeitpunkt beobachtet, entwickelt sich aber im Verlauf bei allen Patienten. Typischerweise finden sich im Blutausstrich tränentropfenartig veränderte rote Blutkörperchen.

Knochenmark:

Bei der einfachen Knochenmarkentnahme mit einer Spritze (Aspiration) wird durch die Faservermehrung oft kein oder nur wenig Material gewonnen, daher muss zur Diagnosesicherung eine Knochenmarksbiopsie (KMB, auch BMB = engl. Bone Marrow Biopsy) durchgeführt werden.

Krankheitsverlauf und Prognose:

Es handelt sich um eine chronische Erkrankung, die über viele Jahre schleichend fortschreitet. Die durchschnittliche Überlebenszeit beträgt ca. 5 – 10 Jahre, ist jedoch deutlich kürzer, wenn die Erkrankung als sMF infolge einer anderen MPD-Form auftritt. Der Verlauf der Erkrankung hängt auch damit zusammen, ob es sich um eine Erstdiagnose oder die Folge einer bereits vorhandenen MPD-Form handelt.

Therapie:

Häufig wird eine Behandlung erst bei Fortschreiten der Erkrankung notwendig. Dabei beschränkt sich die Therapie auf symptomorientierte Maßnahmen.

Bei zunehmender Anämie werden Bluttransfusionen verabreicht. Bei hohen Thrombozytenzahlen und der Gefahr thromboembolischer Komplikationen sowie bei großer Milz wird eine Chemotherapie in Betracht gezogen, wobei Hydroxyurea (HU) wieder im Vordergrund steht. Interferon Alpha kann ebenfalls in Erwägung gezogen werden.

Bei Beschwerden durch eine vergrößerte Milz kann eine operative Entfernung oder eine Strahlentherapie zur Verkleinerung der Milz notwendig sein.

 

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