Infos zu ET
 

            

ESSENTIELLE THROMBOZYTHÄMIE

Die Ursache der ET ist nicht bekannt. Es handelt sich, wie bei allen MPD-Formen, um eine Erkrankung der pluripotenten Stammzelle mit Beteiligung aller 3 Zellreihen, die aber vorwiegend durch eine Erhöhung der Blutplättchenzahl (Thrombozyten) im Blut gekennzeichnet ist. Die Erkrankung ist selten und tritt meist im Alter zwischen 50 und 60 Jahren auf. Ca. 10 – 25 % der Patienten sind jünger als 40 Jahre.

Symptome:

Viele Patienten haben über einen langen Zeitraum keine Symptome. Daher fällt die Erkrankung häufig erst durch erhöhte Thrombozytenzahlen im Rahmen einer Routineuntersuchung auf. Bei mehr als der Hälfte aller Patienten treten Durchblutungsstörungen auf. Dabei kann es zu Venenthrombosen oder arteriellen Durchblutungsstörungen kommen.

Seltener wird aufgrund der Thrombozytenfunktionsstörung eine erhöhte Blutungsneigung beobachtet. Meistens treten Haut- und Schleimhautblutungen auf, in einzelnen Fällen kann es zu lebensbedrohlichen Hirnblutungen und gastrointestinalen Blutungen kommen. In fortgeschrittenen Stadien findet sich bei etwa der Hälfte der Patienten eine Milzvergrößerung.

Als weitere Symptome im Zusammenhang mit der ET sind bekannt:

- latente Müdigkeit, Abgeschlagenheit
- unerklärliche Gewichtsabnahmen
- undefinierbare Kopfschmerzen, im englischen auch als "silent migraine" (= "leise Migräne") bezeichnet
- Rheumatische Beschwerden in sämtlichen abknickenden Gelenken (Knie, Fußgelenke, Arme usw.)
- Schmerzhafte Gelenkentzündungen
- Juckreiz am ganzen Körper(wird in Zushg. mit den bei MPD-Patienten typischen erhöhten Histamin-Leveln gebracht)
- Visuelle Störungen, Sehstörungen, Flimmern vor den Augen
- Nachtschweiß (wird speziell bei Frauen im Menopausen-Alter auf die Menopause geschoben)
- Wadenkrämpfe (können mit der schlechten, gestörten Durchblutung zusammenhängen)
- häufig auftretende Hämatome (blaue Flecken)
- Kribbeln in Fingerspitzen, Händen, Zehnen, Füßen
- Taubheitsgefühle in den verlängerten Extremitäten (Arme, Beine)
- bei Frauen exzessive Menstruationsblutungen
  
   (hierzu eine Information: 
   ET-diagnostizierte Frauen, die MPD-medikamentös behandelt
   werden, sollten die Einnahme von Hormonen zuvor mit dem behandelnden 
   Hämatologen abklären und auch den gynäkologischen Facharzt über ihre MPD-
   Erkrankung aufklären!)

Diagnostik:

Leitbefund der ET ist die hohe Thrombozytenzahl im peripheren Blut, die häufig über 600.000 µl liegt. Bei einem Teil der Patienten werden zudem erhöhte Leukozytenwerte beobachtet. Im Knochenmark findet sich eine Vermehrung der Vorläuferzellen der Thrombozyten, der Megakaryozyten.

Krankheitsverlauf und Prognose:

Die meisten Patienten mit ET haben eine nahezu normale Lebenserwartung. Die mediane Überlebenszeit der Patienten liegt zwischen 10 und 15 Jahren. Der Verlauf wird in erster Linie von den thrombotischen, aber auch von den Blutungskomplikationen bestimmt. Das Risiko dieser Komplikationen ist bei kardiovaskulären Begleiterkrankungen deutlich erhöht.

Therapie:

Asymptomatische junge Patienten können zunächst nur beobachtet werden, da die Erkrankung über viele Jahre hinweg stabil bleiben kann. Symptomatische Patienten können/sollten auch bei nur leicht erhöhten Thrombozytenzahlen behandelt werden. Bei älteren Patienten mit Plättchenzahlen über 1 Mio./µl wird ebenfalls eine Therapie empfohlen.

Therapiemöglichkeiten:

Hydroxyurea

 

HU ist die Therapie zur Wahl zur Senkung erhöhter Thrombozytenwerte.

Anagrelide

Diese relativ neue Substanz vermindert auf noch unbekanntem Weg erhöhte Thrombozytenwerte und reduziert deren Verklumpung, ist aber in Deutschland zur Behandlung der ET immer noch nicht offiziell zugelassen. Wird allerdings durch Kliniken und zugelassene Fachärzte im Rahmen von „Studien“ verschrieben und eingesetzt.

Interferon Alpha

INF senkt sehr wirksam die Thromboytenzahlen. Allerdings können unter dieser Therapie mehr Nebenwirkungen auftreten als z.B. unter HU. Über die möglichen Langzeitvorteile oder -nachteile von HU im Vergleich zu INF Alpha ist noch relativ wenig bekannt.

Weitere Maßnahmen:

Ähnlich wie bei der PV kann auch bei dieser Erkrankung versucht werden, durch Gabe von ASS (Acetylsalicylsäure) die Fließeigenschaft des Blutes zu verbessern und damit das Thromboserisiko zu vermindern. Allerdings darf dieses Medikament nur angewandt werden, wenn kein erhöhtes Blutungsrisiko besteht (normale Blutungszeit, keine Thrombozytenfunktionsstörung).

 

Ist ET "vererbbar"?

Obwohl hier noch immer keine klare Aussage getroffen werden kann, sollen Studien aus dem Jahr 1998 (Amerika) bewiesen haben, daß eine Vererbung auf Kinder offenbar doch möglich ist. In der Fachliteratur gibt es Informationen über Familien, in denen über vier Generationen hinweg ET oder andere MPD-Formen auftraten. Also: Kinder ebenfalls regelmässig kontrollieren lassen!

 

      Berichte   ErfahrungenMedizinischesNachrichtenKontakt